Morbus Wegener: Autoimmunkrankheit, die mit Schnupfen beginnt

„Ein Schnupfen, der vergeht wieder“, denken viele zunächst. Dann kommen jedoch immer weitere Beschwerden wie eine Nasennebenhöhlenentzündung, gerötete Augen oder eine verstopfte Nase hinzu. Weil die Symptome so unspezifisch sind, ist der Leidensweg von Menschen, die an der seltenen Autoimmunkrankheit Morbus Wegener erkranken, meist lang. Erfahren Sie hier, wie der Arzt dennoch zu der Diagnose kommt und wie sich die Krankheit behandeln lässt.

Frau leidet an Schnupfen – einem Symptom in der Anfangsphase von Morbus Wegener.

Was ist Morbus Wegener?

Bei Morbus Wegener (Wegenersche Granulomatose) handelt es sich um eine seltene rheumatische Gefäßerkrankung. Das Tückische an der chronisch-entzündlichen Erkrankung: Sie macht sich zunächst mit unspezifischen Symptomen im Hals-Nasen-Ohren-Bereich bemerkbar. Unbehandelt befällt sie im weiteren Verlauf jedoch andere Organe wie die Niere oder Lunge und endet unbehandelt tödlich.

Gut zu wissen:
Mediziner gehen davon aus, dass auf etwa 100.000 Einwohner fünf Personen mit Morbus Wegener kommen. Morbus Wegener kann grundsätzlich in allen Altersklassen auftreten. Männer und Frauen sind in etwa gleich häufig betroffen.1

Verlauf und Symptome von Morbus Wegener

Da Morbus Wegener im Verlauf der Erkrankung verschiedene Organe angreift, fallen die Beschwerden meist sehr unterschiedlich aus. Meist klagen Betroffene jedoch über Allgemeinbeschwerden wie Müdigkeit, Appetitlosigkeit oder rheumatische Beschwerden. Der Verlauf kann grob in zwei unterschiedliche Phasen eingeteilt werden.

Erste Phase: Schnupfen, rote Augen und Co.

Die Anfangsphase beginnt häufig mit harmloseren Symptomen im Bereich der:

  • Hals-Nasen-Ohren: Es können Symptome wie Schnupfen, eine chronisch verstopfte Nase, gelegentliches Nasenbluten, Mittelohr-, Hals- oder Nasennebenhöhlenentzündungen auftreten. Infolge der Entzündung kann außerdem die Nasenscheidewand zerstört werden.
  • Augen: Bei der Hälfte aller Betroffenen äußert sich Morbus Wegener in der Anfangsphase außerdem durch Entzündungen in den Augen (wie Bindehautentzündungen). Ebenso sind Augenrötungen und Sehstörungen (zum Beispiel plötzliches Nachlassen der Sehschärfe) möglich.

Zweite Phase: Befall von Niere, Lunge und weiteren Organen

Im weiteren Verlauf verursacht Morbus Wegener zusätzliche Beschwerden. Je nach befallenen Organen können folgende Symptome auftreten:

  • Lunge und Luftröhre: Möglich sind beispielsweise Atembeschwerden bis hin zu dem Gefühl ersticken zu müssen oder dem Aushusten von Blut.
  • Niere: Betroffene bemerken eine Erkrankung der Niere zunächst nicht. Erst in fortgeschrittenem Stadium verspüren Sie Schmerzen im Bereich der Niere. Stattdessen äußert sich eine eingeschränkte Nierenleistung anfangs meist durch Symptome wie Bluthochdruck oder Schwellungen im Augenbereich. Schlimmstenfalls versagt die Niere komplett. Charakteristisch dafür ist beispielsweise, dass die Harnproduktion abnimmt und sich Wasser in der Lunge oder den Beinen ansammelt.
  • Gelenke und Nervensystem: Gelenk- oder Muskelschmerzen sind ebenfalls mögliche Folgen bei einer Morbus-Wegener-Erkrankung. Zudem berichten Patienten von einem ausgeprägten Taubheitsgefühl in Fingern und Fußspitzen.

Zudem können die Entzündungen zu einem Absterben von Gewebe (Nekrose) führen. Diese Gewebeschäden machen sich ebenfalls an der Haut bemerkbar: Sie trocknet aus und bekommt ein lederartiges, schwärzliches Aussehen.

Morbus Wegener: Ursache unbekannt

Die genaue Ursache der Gefäßerkrankung ist bisher noch nicht bekannt. In vielen Fällen lassen sich bei Erkrankten jedoch sogenannte Anti-Neutrophile cytoplasmatische Antikörper (c-ANCA) nachweisen. Mediziner vermuten, dass der Körper aufgrund einer Fehlregulation des Immunsystems diese Abwehrkörper produziert. Diese fördern wiederum die Bildung von Granulomen, das sind kleine Gewebeknötchen, die Entzündungen im Bereich von Gefäßwänden hervorrufen.
Warum es zu dieser Fehlregulation kommt, wissen Forscher noch nicht. Eventuell spielen bakterielle Infektionen mit Staphylokokken in der Vergangenheit eine Rolle. Ebenso ist ein Zusammenhang zwischen Morbus Wegener und einer genetischen Veranlagung eine Theorie.

Die Diagnose von Morbus Wegener

Aufgrund seiner uncharakteristischen Symptome und dem schleichenden Beginn wird Morbus Wegener oft erst spät erkannt. Betroffene denken zunächst an andere Ursachen. Deshalb kann es lange dauern, bis Ärzte die richtige Diagnose stellen.

Letztendlich lenkt das diffuse Beschwerdebild des Patienten irgendwann den Verdacht auf Morbus Wegener. Aber selbst dann ist es für den behandelnden Arzt nicht leicht, eine eindeutige Diagnose zu stellen. Eine Möglichkeit bietet eine gezielte Blutuntersuchung. Bei etwa 90 Prozent der Betroffenen werden c-ANCA Antikörper im Blut nachgewiesen2. Werden diese nicht entdeckt, bedeutet dies jedoch nicht zwangsläufig, dass der Patient nicht an Morbus Wegener erkrankt ist. Die Antikörper können theoretisch auch fehlen. Entzündungswerte im Blut liefern weitere wichtige Erkenntnisse für den Mediziner. Zudem entnimmt er Proben vom Gewebe oder veranlasst Röntgenuntersuchungen, um beispielsweise Veränderungen in der Lunge festzustellen.

Behandlung von Morbus Wegener

Morbus Wegener ist bisher leider noch nicht heilbar. Das Ziel der Behandlung liegt deshalb in der Linderung der Beschwerden.

Bei schwerer Erkrankung erfolgt in der Regel eine Therapie mit Zytostatika aus der Gruppe der Stickstoff-Senfgas-Verbindungen mit alkylierender Wirkung, die unter anderem bei der Behandlung von Krebs eingesetzt werden. Zytostatika hemmen die Zellteilung und verhindern somit das Zellwachstum. Die Medikamente müssen entweder in Form von Tabletten eingenommen oder alle zwei bis drei Wochen per Infusion verabreicht werden. Da die Behandlung das Immunsystem unterdrückt, sind jedoch starke Nebenwirkungen wie eine erhöhte Infektanfälligkeit oder eine Veränderung des Blutbildes (Verminderung der weißen Blutkörperchen) möglich. Ist bei schwerer Erkrankung außerdem die Niere betroffen, verordnen Mediziner außerdem eine mehrfache Blutwäsche (Reinigung des Blutes mit einem Dialyse-Gerät) zu Beginn der Therapie.

Bessern sich die Beschwerden nach etwa sechs bis zwölf Monaten, kann die Therapie in eine Erhaltungsphase überführt werden. Dass bedeutet, die aggressiven Anti-Krebs-Medikamente können Schritt für Schritt reduziert und zum Beispiel durch Medikamente aus der Klasse der Folsäure-Antagonisten ersetzt werden. Bei einer leichteren Form der Erkrankung (ohne Nieren- oder Lungenschädigung) werden ebenfalls Medikamente der Folsäure-Antagonisten verabreicht. Wie lange die Medikamente eingenommen werden müssen, ist von Patient zu Patient unterschiedlich. Patienten müssen aber ein Leben lang regelmäßig zu Kontrollen.

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1 Blank, I. (2008): Was ist eigentlich… Morbus Wegener? In: Deutsche Apotheker Zeitung. Online abrufbar unter: https://www.deutsche-apotheker-zeitung.de/daz-az/2008/daz-24-2008/was-ist-eigentlich-morbus-wegener (Stand: 05.10.2017).

2 Lehmann, H. & Reinhold-Keller E. (2014): Wegenersche Granulomatose. Deutsche Rheuma-Liga (Hrsg.).Online abrufbar unter: https://www.rheuma-liga.de/fileadmin/user_upload/Dokumente/Mediencenter/Publikationen/Merkblaetter/3.6_Wegenersche_Granulomatose.pdf (Stand: 06.10.2017).